Pada tahun 1980 Dr. Graham Hughes dkk telah menemukan penyakit ”darah kental” yang dinamai Hughes Syndrome atau Antiphospholipid syndrome (APS). Sindroma ini adalah sekumpulan gejala klinis yang disebabkan karena faktor autoimun yang menyebabkan darah menjadi kental dan meningkatkan kecenderungan darah untuk membeku, kecenderungan ini akibat adanya suatu protein darah yang disebut ”antibodi”, dikenal sebagai antibodi antifosfolipid. Jika ditemukan pada seseorang menjadi salah satu faktor risiko terjadinya trombosis. Adanya antibodi ini tidak secara absolut menunjukkan bahwa pada seseorang akan terjadi pembekuan darah, tetapi kemungkinan terjadinya pembekuan akan lebih besar dari orang lain.
Dasar utama dari sindroma tersebut adalah kecenderungan darah untuk membeku secara spontan. Memang tubuh memiliki kemampuan alamiah untuk mencegah terjadinya pembekuan tidak wajar. Tetapi pada sindroma Hughes, terdapat protein darah (disebut antibodi) yang mengakibatkan darah lebih ”kental” dan mudah membeku.
Suatu penyakit yang berkenaan dengan darah dan pembuluh darah tentunya dapat mengenai berbagai organ lain dan seluruh tubuh. Akibatnya ialah akan menimbulkan gejala dan tingkat keparahan yang bermacam-macam. Gejala yang timbul pada pasien dengan sindroma Hughes bervariasi, sehingga pasien akan berpindah-pindah dokter sebelum diagnosis dapat ditentukan. Kadang-kadang diagnosis sulit ditentukan bila ditemukan adanya pembekuan darah ringan pada otak yang menyebabkan hilangnya ingatan (Alzheimer), serangan petit mal. Masalah akan terjadi bila pasien mengalami kehamilan yang dapat menyebabkan kegagalan kehamilan karena seringnya mengalami keguguran berulangkali, janin tidak berkembang, janin mati dalam rahim, dan preeklampsia, bahkan wanita tersebut dapat mengalami ketidaksuburan. Hal ini disebabkan karena pembekuan darah menyebabkan pasokan oksigen, zat nutrisi, hormon, dan vitamin, serta mineral ke jaringan plasenta dan janin berkurang sekali atau sampai terhenti. Dari data didapat 25% dari semua wanita yang mengalami abortus spontan atau kematian janin telah mengalami sindroma Hughes.
Sehingga para dokter perlu mewaspadai jika terdapat pasien dengan gejala migrain berulang atau dengan daya ingat menurun, riwayat abortus spontan berulang, riwayat trombosis vena saat menggunakan kontrasepsi oral, timbulnya memar pada kulit akibat jumlah trombosit yang rendah atau strok yang tidak lazim pada usia 40 tahun. Adanya antibodi fosfolipid ini dapat dideteksi melalui dua pemeriksaan darah yaitu antibodi anticardiolipin (ACA) dan pemeriksaan Lupus Antikoagulan (LA). Pemeriksaan ini mempunyai peran yang lebih pnting selain untuk dagnosis dan berperan juga untuk pencegahan.
Apakah sindroma ini dapat diobati ? Sindroma ini cukup sering diobati dan potensial dapat diobati yaitu menggunakan asetil salisilat 75 mg/hari , warfarin, heparin yang banyak dipakai di Indonesia yaitu nandroparin (fraxiparin) dan enoxaparin (lovenox) yang dapat diberikan sendiri oleh pasien satu/dua kali sehari dan pada kehamilan tidak melewati plasenta sehingga tidak berbahaya bagi janin. Obat lain yang dapat digunakan tapi tidak umum dipakai adalah imunoglobulin intravena, imunosupresif (azathioprine dan methtrotrexate), antimalaria (hydroxychloroquine). Pengobatan yang diberikan untuk sindroma ACA ini telah meningkatkan keberhasilan dari 20% menjadi 70%. Pada Kongres Trombosis Hemostasis Asia Pasifik di Seoul tahun 2002 dilaporkan keberhasilan pasien yang mendapat heparin dan aspirin 85% melahirkan anak normal dan sehat, terapi dengan fraksiparin dan aspirin 95% melahirkan anak normal sehat.
Karena sindroma ini mempunyai manifestasi yang luas dan dapat dijumpai diberbagai bidang ilmu kedokteran dari psikiatri sampai neurologi, dari obstetri sampai praktek umum. Karena itu kita sebagai klinisi perlu mewaspadai terhadap sindroma ini dalam praktek kita sehari-hari.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar